Dermatomyositt

Dermatomyositis (generalisert fibromyositis, generalisert myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) er en systemisk inflammatorisk sykdom som påvirker muskelvev, hud, kapillærer og indre organer..

Årsaker og risikofaktorer

Hovedrollen i den patologiske mekanismen for utvikling av dermatomyositis tilhører autoimmune prosesser, som kan betraktes som en funksjonsfeil i immunsystemet. Under påvirkning av provoserende faktorer begynner hun å oppfatte glatte og tverrhårete muskelfibre som fremmede og utvikle antistoffer mot dem (autoantistoffer). De påvirker ikke bare muskler, men blir også deponert i blodårene..

Det antydes at utviklingen av dermatomyositis kan skyldes nevroendokrine faktorer. Dette bekreftes delvis av sykdomsutviklingen i overgangsperioder i livet (pubertet, overgangsalder).

• noen virusinfeksjoner (Coxsackie-virus, picornavirus);
• ondartede neoplasmer;
• hypotermi;
• hyperinsolering (langvarig eksponering for solen);
• understreke;
• allergiske reaksjoner;
• hypertermi;
• svangerskap;
• legemiddelprovokasjoner, inkludert vaksinasjon.

Former av sykdommen

Avhengig av årsaken til forekomsten, skilles følgende former for dermatomyositis:

• idiopatisk (primær) - sykdommen begynner på egen hånd, uten forbindelse med noen faktorer, er det ikke mulig å finne ut årsaken;
• sekundær svulst (paraneoplastisk) - utvikler seg på bakgrunn av ondartede svulster;
• barnas (ungdoms);
• kombinert med andre patologier av bindevev.

Av natur den inflammatoriske prosessen er dermatomyositis akutt, subakutt og kronisk.

I mangel av tilstrekkelig behandling de første to årene fra diagnosetidspunktet dør omtrent 40% av pasientene; gastrointestinal blødning og respirasjonssvikt.

Stadier av sykdommen

I det kliniske bildet av dermatomyositis skilles flere stadier:

1. Prodromal periode - uspesifikke forløpere til sykdommen vises.
2. Manifest periode - preget av et detaljert klinisk bilde med livlige symptomer.
3. Terminalperioden - utvikling av komplikasjoner er karakteristisk [for eksempel dystrofi, utmattelse (kakeksi)].

symptomer

Et av de tidligste ikke-spesifikke tegnene på dermatomyositis er muskelsvakhet i nedre ekstremiteter, som gradvis øker over tid. Dessuten kan den tydelige sykdommens periode gå foran Raynauds syndrom, polyarthralgi, hudutslett.

Det viktigste symptomet på dermatomyositis er skjelett (striated) muskelskade. Klinisk manifesteres dette ved økende svakhet i musklene i nakken, overekstremitetene, som over tid gjør det vanskelig å utføre de vanligste, rutinemessige handlingene. I alvorlige tilfeller av sykdommen, på grunn av alvorlig muskelsvakhet, mister pasientene evnen til å bevege seg og egenomsorg. Når dermatomyositis utvikler seg, trekkes musklene i svelget, øvre fordøyelseskanal, mellomgulv og interkostale muskler inn i den patologiske prosessen. Resultatet er:

• forstyrrelser i talefunksjon;
• dysfagi;
• nedsatt ventilasjon;
• tilbakevendende kongestiv lungebetennelse.

Dermatomyositis er preget av hud manifestasjoner:

• erytematisk flekkete utslett;
• periorbital ødem;
• Gottrons symptom (periungual erytem, ​​stripping av negleplaten, rødhet i håndflatene, erytematøse flassende flekker på fingrene på huden);
• veksling av hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.

Nederlaget til slimhinnene på bakgrunnen av dermatomyositis fører til utvikling av:

• hyperemi og hevelse i svelgens vegger;
• stomatitt;
• konjunktivitt.

De systemiske manifestasjonene av dermatomyositis inkluderer lesjoner:

• ledd (falangeal, håndledd, albue, skulder, ankel, kne);
• hjerte - perikarditt, myokarditt, myokardiofibrose;
• lunger - pneumosklerose, fibrosing alveolitis, interstitiell lungebetennelse;
• organer i mage-tarmkanalen - hepatomegaly, dysfagi;
• nervesystemet - polyneuritt;
• nyrer - glomerulonefritt med nedsatt nyreutskillelsesfunksjon;
• endokrine kjertler - nedsatt funksjon av gonader og binyrene.

Funksjoner i løpet av dermatomyositis hos barn

Sammenlignet med voksne pasienter, begynner dermatomyositis hos barn mer akutt. Den prodromale perioden er preget av:

• generell ubehag;
• økning i kroppstemperatur;
• myalgi;
• nedsatt muskelstyrke;
• artralgi;
• generell svakhet.

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skade på forskjellige organer og systemer, men de mest uttalte inflammatoriske endringene i hud og muskler.

Hos barn og ungdommer, mot bakgrunnen av dermatomyositis, kan intramuskulær, intrafascial og intrakutan forkalkning dannes, vanligvis lokalisert i projeksjonen av store ledd, rumpe, skulderbelte og bekkenområde.

diagnostikk

De viktigste diagnostiske kriteriene for dermatomyositis:

• kliniske symptomer på skade på muskelsystemet og huden;
• karakteristiske patomorfologiske forandringer i muskelfibre;
• elektromyografiske forandringer;
• økt aktivitet av serumenzymer.

Hovedrollen i den patologiske mekanismen for utvikling av dermatomyositis hører til autoimmune prosesser, som kan betraktes som en funksjonsfeil i immunsystemet.

Hjelpestoffer (tilleggs) diagnostiske markører for dermatomyositis inkluderer forkalkninger og dysfagi.

Diagnosen dermatomyositis stilles i nærvær av:

• et hudutslett kombinert med tre hovedkriterier;
• hud manifestasjoner, to hovedkriterier og to tilleggskriterier.

For å bekrefte diagnosen gjennomføres et laboratorium og instrumentell undersøkelse:

• generell blodprøve (avslørte en økning i ESR, leukocytose med en forskyvning av leukocyttformelen til venstre);
• biokjemisk analyse av blod (for å øke nivået av aldolase, transaminaser, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer, myoglobin, fibrinogen, α2- og γ-globuliner);
• immunologisk blodprøve (tilstedeværelse av ikke-spesifikke antistoffer mot endotel, myosin, tyroglobulin, en økning i nivået av myosittespesifikke antistoffer, en liten mengde antistoffer mot DNA og LE celler, en reduksjon i IgA-nivåer med en samtidig økning i IgM og IgG, en reduksjon i antall T-lymfocytter, en reduksjon i titer utfylle);
• histologisk undersøkelse av muskulokutan biopsi (etablert tap av tverrstriping, inflammatorisk myocyttinfiltrasjon, degenerative forandringer, alvorlig fibrose);
• elektromyografi (avslører fibrillære vibrasjoner i ro, polyfase kortbølgeskift, økt muskelens eksitabilitet).

Behandling

Terapi av dermatomyositis er rettet mot å undertrykke aktiviteten til den autoimmune inflammatoriske prosessen og utføres vanligvis med et langt forløp av kortikosteroider (1-2 år). Om nødvendig kan ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner, spesielt salisylater, inngå i ordningen.

Hvis kortikosteroidbehandling er ineffektiv, foreskrives cytostatika med en uttalt immunsuppressiv effekt.

For å forbedre muskelenes kontraktile funksjon, brukes injeksjoner av Prozerin, B-vitaminer, kokarboksylase, ATP.

I de senere årene har plasmaferese og lymfocytaferese begynt å bli brukt i den komplekse behandlingen av dermatomyositis..

For å forhindre dannelse av muskelkontrakter er regelmessige fysiske terapirøvelser indikert..

Av natur den inflammatoriske prosessen er dermatomyositis akutt, subakutt og kronisk.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

I mangel av tilstrekkelig terapi, utvikler dermatomyositis sakte, noe som fører til alvorlig muskelsvakhet, skade på indre organer. Dette forårsaker uførhet hos pasienter, og i alvorlige tilfeller - død.

Langvarig kortikosteroidbehandling av dermatomyositis kan forårsake en rekke patologier:

• arteriell hypertensjon;
• fedme;
• osteoporose;
• diabetes.

Prognose

I mangel av tilstrekkelig behandling de første to årene fra diagnosetidspunktet dør omtrent 40% av pasientene; gastrointestinal blødning og respirasjonssvikt.

Immunsuppressiv terapi forbedrer langsiktig prognose. Selv på bakgrunn av det, oppstår vedvarende ledekontrakter hos noen pasienter, deformasjon av øvre og nedre ekstremiteter oppstår.

Forebygging

Primære tiltak for forebygging av dermatomyositis er ikke utviklet. Sekundær forebygging er rettet mot å forhindre forverring av sykdommen og redusere aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. Det inkluderer:

• sanitet av foci ved kronisk infeksjon;
• begrensning av fysisk aktivitet;
• unngå overdreven insolasjon og hypotermi;
• overholdelse av dagens regime;
• dispensary kontroll av en revmatolog;
• nøye overholdelse av et medisineringsregime foreskrevet av lege.

Video fra YouTube om artikkelen:

Utdanning: uteksaminert fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medisinsk behandling i 1991. Gjentatte ganger tok avanserte kurs.

Arbeidserfaring: anestesilege-gjenoppliving av bymødrekomplekset, gjenoppliving ved hemodialyseavdelingen.

Informasjonen er samlet og gitt kun til informasjonsformål. Kontakt legen din ved det første tegn på sykdom. Selvmedisinering er helsefarlig.!

Den sjeldneste sykdommen er Kurus sykdom. Bare representanter for Fore-stammen på New Guinea er syke med henne. Pasienten dør av latter. Det antas at årsaken til sykdommen er å spise den menneskelige hjernen..

Menneskelig blod "renner" gjennom fartøyene under enormt press, og hvis dets integritet blir krenket, kan det skyte opp til 10 meter.

Under operasjonen bruker hjernen vår en mengde energi som tilsvarer en 10-watts lyspære. Så bildet av en lyspære over hodet på tidspunktet for utseendet til en interessant tanke er ikke så langt fra sannheten.

I tillegg til mennesker, er det bare en levende skapning på planeten Jorden - hunder, som lider av prostatitt. Våre mest trofaste venner.

Hvis leveren din sluttet å virke, ville døden oppstå i løpet av en dag.

Selv om en persons hjerte ikke banker, kan han fortsatt leve i lang tid, slik den norske fiskeren Jan Revsdal viste oss. Hans "motor" stoppet i 4 timer etter at fiskeren gikk seg vill og sovnet i snøen.

Mange medisiner ble i utgangspunktet markedsført som medisiner. Heroin, for eksempel, ble i utgangspunktet markedsført som en hostemedisin. Og kokain ble anbefalt av leger som anestesi og som et middel til å øke utholdenheten..

Under nysing slutter kroppen vår å fungere fullstendig. Til og med hjertet stopper opp.

Den høyeste kroppstemperaturen ble registrert hos Willie Jones (USA), som ble innlagt på sykehuset med en temperatur på 46,5 ° C.

Vekten av den menneskelige hjernen er omtrent 2% av den totale kroppsvekten, men den forbruker omtrent 20% av oksygenet som kommer inn i blodet. Dette faktum gjør den menneskelige hjernen ekstremt utsatt for skader forårsaket av mangel på oksygen..

Arbeid som en person ikke liker er mye mer skadelig for psyken enn mangel på arbeid generelt.

Den første vibratoren ble oppfunnet på 1800-tallet. Han jobbet på en dampmotor og var ment å behandle kvinnelig hysteri.

Hvis du bare smiler to ganger om dagen, kan du senke blodtrykket og redusere risikoen for hjerteinfarkt og slag.

Hos 5% av pasientene forårsaker antidepressiva clomipramin en orgasme..

Det er veldig interessante medisinske syndromer, som obsessiv inntak av gjenstander. 2500 fremmedlegemer ble funnet i magen til en pasient som lider av denne manien.

Nesten alle har smertestillende medisiner i medisinskapet. Blant de mest kjente er Nise i form av en gel som hjelper til med å takle smerter og.

Dermatomyositis, Wagner-Unferricht-Hepp sykdom, Wagner sykdom.

1. Hva betyr diagnosen dermatomyositis??

Dermatomyositis (Wagner-Unferricht-Hepp sykdom, Wagners sykdom) er en systemisk inflammatorisk sykdom der skjelett og glatte muskler, bindevev og hud påvirkes.

Sykdommen begrenser mobiliteten til de berørte musklene og bærer risikoen for død. I 25% av tilfellene dekker patologien bare muskler uten hud manifestasjoner, da stilles diagnosen polymyositis. I mer alvorlige tilfeller påvirkes også indre organer..

Dermatomyositis er en sjelden sykdom - i løpet av et år, ifølge noen rapporter, stilles denne diagnosen bare til fem av en million mennesker. Oftest er dette barn under 15 år eller eldre (50-60 år). Det bemerkes at sannsynligheten for å utvikle dermatomyositis hos kvinner er to ganger høyere enn hos menn. Dessuten er det farligst for jenter i puberteten, noe som indikerer kjønnshormoners rolle i forekomsten av dermatomyositis.

Sykdommen kan ha et akutt, subakutt og kronisk forløp..

2. Mulige årsaker og disposisjon for dermatomyositis

Å være en sjelden sykdom, er dermatomyositis fortsatt en utilstrekkelig studert patologi. Det er kjente tilfeller av deteksjon på bakgrunn av en vedvarende virusinfeksjon, samt komplikasjoner etter influensa, røde hunde, helvetesild. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker med langvarig infeksjon (mer enn tre måneder).

I nærvær av kreft er en predisposisjon for dermatomyositis også synlig, noe som kan indikere en autoimmun genese eller en reaksjon på produktene fra svulstens vitale aktivitet.

Det er også noen tegn på genetisk arv fra dermatomyositis. I noen familier lider flere pårørende samtidig, spesielt tvillinger. Det er kjente tilfeller av forekomst av dermatomyositis på bakgrunn av å ta veksthormon og etter vaksinasjon mot influensa, meslinger, tyfus.

3. Tegn på dermatomyositis

Det kliniske bildet med dermatomyositis varierer avhengig av sykdomsstadiet.

Skille:

• Prodromal periode (latent kurs);
• Perioden for manifestet med et karakteristisk symptomkompleks;
• Dystrofisk periode (terminal, cachectic), ledsaget av komplikasjoner.

Symptomer på dermatomyositis kombinerer hud manifestasjoner og muskelsykdommer. Den manifestperioden begynner med lokalt eller diffust ødem i skuldre, nakke, hofter; deretter fulgt av påfølgende dystrofi, som vokser ganske raskt. Umiddelbart utvikler motoriske lidelser seg, det blir vanskelig for pasienten å reise seg fra puten, utføre hygieniske prosedyrer på hode og ansikt. Konstante muskelsmerter.

Parallelt med dette vises hudutslett - lilla flekker som stiger litt over overflaten til sunn hud. Hudsymptomer kan til og med være foran utbruddet av muskelsykdommer. Lokalisering av utslett:

• ledd og negler;
• hodebunn;
• øyelokkene
• bryst;
• tilbake;
• skuldre
• knær.

Utslett på leddene blir forvandlet til et Gottron-symptom og blir lik rosa flakete plakk på steder hvor fingrene forlenger seg. Videre utvikling av sykdommen er ledsaget av svelgevansker (dysfagi), hoste og kortpustethet.

Tilfeller av et dødelig utfall med dermatomyositis er ofte ikke assosiert med sykdommen, men med komplikasjoner som utviklet seg mot dens bakgrunn:

• aspirasjons lungebetennelse;
• hjerte- og luftveissvikt på grunn av svekkelse av musklene som er involvert i prosessene med åndedrett og hjerterytme;
• dystrofi som en konsekvens av vanskeligheter med å svelge mat;
• blødning og magesår i mage-tarmkanalen;
• sengesår og trofiske magesår.

4. Diagnose, behandling og prognose

Differensialdiagnose for mistenkt dermatomyositis utføres med reaktiv leddgikt, atopisk dermatitt, lymfadenitt, myositis og andre inflammatoriske hudsykdommer.

Innsamlingen av anamnese og klager er kombinert med kliniske studier, som kan omfatte:

• generell blodtelling, ESR-vurdering;
• klinisk analyse av urin for nærvær av myoglobin;
• biokjemisk blodprøve;
• ECG;
• muskelbiopsi;
• Røntgen
• elektromyografi.

En bekreftet diagnose krever øyeblikkelig behandling, som er basert på høye doser av glukokortikosteroider (spesielt prednison). Følgende verktøy brukes også:

• cytostatika (azathioprine, methotrexan);
• kinolinpreparater;
• B-vitaminer;
• ikke-steroide antiinflammatoriske medisiner;
• salisylater;
• ATP.

Prognosen for dermatomyositis kan ikke kalles gunstig på grunn av uforutsigbarheten av generelle symptomer og komplikasjoner. I barndommen er dødeligheten høyere enn hos eldre og modne. Rettidig diagnose og behandling gir en sjanse for å overleve, men gir ingen garantier mot uførhet og kronikk av sykdommen.

dermatomyositt

Bindevevssykdom er en ganske vanlig forekomst. En slik sykdom er dermatomyositis..

Sykdommen kan oppstå i alle aldre. Det avhenger ikke av kjønn - manifesterer seg både hos kvinner og menn. Symptomer på dermatomyositis er forskjellige. Avhengig av hvilke organer og systemer som er berørt av den patologiske prosessen.

Moderne medisin lar deg diagnostisere denne sykdommen i de tidlige stadiene, når den foreskrevne behandlingen vil være mest effektiv.

Hva det er?

Dermatomyositis er en alvorlig progressiv systemisk sykdom i bindevev, skjelett og glatte muskler med nedsatt motorisk funksjon, hud i form av erytem og ødem i blodkarene i mikrovaskulaturen med skade på indre organer, ofte komplisert av forkalkning og purulent infeksjon.

Hos 25-30% av pasientene er hudsyndrom fraværende. I dette tilfellet snakker de om polymyositis (PM).

Årsaker til utvikling

Til dags dato eksisterer ikke de eksakte årsakene som kan utløse forekomst av dermatomyositis. Medisinske forskere tilskrev denne typen patologi til en multifaktoriell gruppe av sykdommer (med en arvelig disposisjon). En enorm rolle i utviklingen av sykdommen spilles av:

1. Smittefarlige faktorer. Dette bekreftes av resultatene fra studier som har vist at hos pasienter som har vært syke med en smittsom sykdom flere ganger i løpet av 3 måneder (for eksempel klamydia, tyfus), øker sjansene for dermatomyositis.
2. Virussykdommer. Influensavirus, picornavirus (forårsaker betennelse i tarmen), parvovirus (påvirker ledd uten degenerative forandringer, hud), disponerer for utseendet til DM.
3. Bakterielle patogener. Årsak: vaksinasjon mot tyfus og meslinger, inntak av kosttilskudd basert på veksthormon (Neotropin, Jintropin).
4. Patogenetisk faktor. En autoimmun reaksjon (en tilstand der en persons immunsystem angriper sunne celler i sin egen kropp) virker mot innholdet i muskelvevceller (proteiner, ribonukleinsyrer). Slike reaksjoner fører til en ubalanse mellom lymfocyttene og tillater ikke å bremse en altfor aggressiv immunrespons.

Andre disponerende faktorer er:

• kroppshypotermi.
• sol / heteslag.
• fysiske og psykiske skader.
• arvelig disposisjon.
• forverring av fokal infeksjon.
• legemiddelallergi.

Gitt det faktum at det er for mange faktorer som kan utløse utviklingen av Wagners syndrom (dermatomyositis) og de er forskjellige, bestemte forskere å klassifisere sykdommen i klasser.

Klassifisering og etapper

Avhengig av den etiologiske faktoren som provoserte utviklingen av dermatomyositis, skilles følgende former:

1. Idiopatisk form, det vil si at det er en slik dermatomyositis, hvis årsaker ikke er etablert. Det diagnostiseres i 30-40% av tilfellene. Det utvikler seg ofte etter at det er gitt en rutinemessig vaksine. Hvis den idiopatiske formen av sykdommen manifesterer seg i et barn, kalles den for ungdom. Hos pasienter med denne formen for patologi, reduseres funksjonen av kjønnskjertlene, binyrene og hypothalamus. Skjelettmuskulatur blir svak, hud og slimhinner lider.
2. Sekundær tumor (paraneoplastisk) dermatomyositis. Det manifesterer seg på grunn av dannelse av ondartede svulster i kroppen. Denne formen for sykdommen diagnostiseres hovedsakelig hos eldre pasienter. På huden vises det utslettelementer som har en lilla farge. De proksimale musklene svekkes. Rundt øynene merkes hevelse i en lilla farge. Symptomer på sekundær dermatomyositis kan ligne symptomer på primær dermatomyositis, men med en tumorform av sykdommen vil terapi være ineffektiv.
3. Barnas (juvenil) dermatomyositis. Det diagnostiseres i 20-30% av tilfellene. Hos pasienter oppdages forkalkning av muskelvev. Sykdommen i seg selv har et akutt debut, som er ledsaget av muskelsmerter, feber og utslett..
4. Blandet dermatomyositis, som er kombinert med andre sykdommer i bindevevet.

Avhengig av arten av sykdomsforløpet skilles akutt, subakutt og kronisk dermatomyositis.

Fase av utvikling av dermatomyositis:

1. Prodromal scene. Symptomene på sykdommen er lyse, de kan vedvare i flere dager eller flere måneder..
2. Det manifest stadiet. Pasienten utvikler hud, muskel og andre symptomer på patologi.
3. Dystrofisk stadium. Det er det vanskeligste, siden med det lider hele organismen.

Symptomer og første tegn

Et av de tidligste ikke-spesifikke tegnene på dermatomyositis er muskelsvakhet i nedre ekstremiteter, som gradvis øker over tid. Dessuten kan den tydelige sykdommens periode gå foran Raynauds syndrom, polyarthralgi, hudutslett.

Hovedsymptomet på dermatomyositis (se foto) er skjelett (striated) muskelskade. Klinisk manifesteres dette ved økende svakhet i musklene i nakken, overekstremitetene, som over tid gjør det vanskelig å utføre de vanligste, rutinemessige handlingene. I alvorlige tilfeller av sykdommen, på grunn av alvorlig muskelsvakhet, mister pasientene evnen til å bevege seg og egenomsorg. Når dermatomyositis utvikler seg, trekkes musklene i svelget, øvre fordøyelseskanal, mellomgulv og interkostale muskler inn i den patologiske prosessen. Resultatet er:

• forstyrrelser i talefunksjon;
• dysfagi;
• nedsatt ventilasjon;
• tilbakevendende kongestiv lungebetennelse.

Dermatomyositis er preget av hud manifestasjoner:

• erytematisk flekkete utslett;
• periorbital ødem;
• Gottrons symptom (periungual erytem, ​​stripping av negleplaten, rødhet i håndflatene, erytematøse flassende flekker på fingrene på huden);
• veksling av hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.

Nederlaget til slimhinnene på bakgrunnen av dermatomyositis fører til utvikling av:

• hyperemi og hevelse i svelgens vegger;
• stomatitt;
• konjunktivitt.

De systemiske manifestasjonene av dermatomyositis inkluderer lesjoner:

• ledd (falangeal, håndledd, albue, skulder, ankel, kne);
• hjerte - perikarditt, myokarditt, myokardiofibrose;
• lunger - pneumosklerose, fibrosing alveolitis, interstitiell lungebetennelse;
• organer i mage-tarmkanalen - hepatomegaly, dysfagi;
• nervesystemet - polyneuritt;
• nyrer - glomerulonefritt med nedsatt nyreutskillelsesfunksjon;
• endokrine kjertler - nedsatt funksjon av gonader og binyrene.

Sammenlignet med voksne pasienter, begynner dermatomyositis hos barn mer akutt. Den prodromale perioden er preget av:

• generell ubehag;
• økning i kroppstemperatur;
• myalgi;
• nedsatt muskelstyrke;
• artralgi;
• generell svakhet.

Det kliniske bildet av juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skade på forskjellige organer og systemer, men de mest uttalte inflammatoriske endringene i hud og muskler.

Hos barn og ungdommer, mot bakgrunnen av dermatomyositis, kan intramuskulær, intrafascial og intrakutan forkalkning dannes, vanligvis lokalisert i projeksjonen av store ledd, rumpe, skulderbelte og bekkenområde.

komplikasjoner

Hvis en person ikke mottar behandling, er sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner som:

• Dannelsen av trykksår og trofiske magesår.
• Benvevskontraksjoner.
• anoreksi.
• forkalkning.

Hvis sykdommen har et langt forløp, begynner den å true pasientens liv.

Sannsynligheten for å utvikle så farlige patologier som:

• Lungebetennelse, som vil bli utløst av vanskeligheter med å svelge mat. Matpartikler vil falle i pasientens luftveier og føre til betennelse. Å hoste fremmedlegemer hjelper ikke. Det dannes betennelse rundt dem, som er i stand til å fange opp store områder av lungen..
• Forstyrrelse i hjerterytme på grunn av kongestiv hjertesvikt. Blodsirkulasjonen avtar, blodpropp begynner å dannes i karene. De tetter dem og kan forårsake død av vev som mater de berørte karene.
• Magesår med blødning. Mageveggen, tarmen kan lide. Dette vil føre til utvikling av peritonitt og død av pasienten..

Hvis pasienten mottar behandling, kan de forferdelige konsekvensene av patologien unngås, i motsetning til Duchennes myopati.

Diagnostisering av sykdommen

Diagnostisering av dermatomyositis inkluderer innsamling av data om symptomer, samt gjennomføring av undersøkelser, laboratorie- og instrumentelle studier. Slike studier inkluderer:

1. Røntgen Tilstedeværelsen av forkalkninger, en økning i størrelsen på hjertemuskelen og tegn på osteoporose bestemmes av røntgen.
2. Blodprøve. Gjennom analyse blir sammensetningen av kreatinfosfokinase, aldolase og ESR påvist. I henhold til det økte antallet av disse komponentene, bestemmer legen tilstedeværelsen av sykdommen.
3. EKG Denne studien lar deg bestemme tilstedeværelsen av ledningsforstyrrelser og arytmier..
4. Spirography. Oppdager tilstedeværelsen av respirasjonssvikt.
5. Immunologisk forskning. Høytiter av revmatoid faktor påvist.
6. Muskelbiopsi. Hvis alle de ovennevnte studiene ikke lar deg bygge et bilde av sykdommen, er en biopsi den avgjørende metoden. Det utføres under lokalbedøvelse, en pasient med en spesiell enhet blir ladet med en prøve av et stykke muskelvev for forskning. Etter å ha tatt prøven, utføres en mikroskopisk undersøkelse for å bestemme tilstedeværelsen av betennelse..

Etter at diagnosen er stilt, vil legen ta en passende beslutning om valg av behandling for sykdommen.

Hvordan behandle dermatomyositis

Glukokortikosteroider er det valgte legemidlet i behandlingen av pasienter med dermatomyositis. Dette er stoffer med høy betennelsesdempende aktivitet. De er spesielt effektive når de er foreskrevet i en tilstrekkelig dose for sykdomsstadiet, helst i de tidlige stadiene.

Det viktigste glukokortikosteroidet i behandlingen av dermatomyositis er prednison. Det er foreskrevet i tabletter, i en dose på opptil 100 mg per dag, i 4-6 doser. Vanligvis, etter 1-2 ukers hormonbehandling, forbedres pasientens tilstand betydelig: stemmebrettet blir gjenopprettet, pasienten slutter å kvele med mat, hevelse, smerter og svakhet i musklene avtar.

Etter å ha nådd den maksimale effekten reduseres prednisolondosen gradvis. Dette gjøres for å finne antall tabletter per dag som vil hjelpe pasienten å opprettholde en tilfredsstillende tilstand og unngå perioder med forverring.

Dessverre har prednison, som andre glukokortikosteroider, en rekke bivirkninger:

1. Dannelsen av erosjon og magesår i magen og tolvfingertarmen.
2. Infeksjon.
3. Høyt blodsukker.
4. kardiomyopati.
5. Bukspyttkjertel og nekrose i bukspyttkjertelen.
6. Arteriell hypertensjon.
7. Psykoser (spesielt hos kvinner i overgangsalderen).

Immunsuppressants er foreskrevet for å bekjempe immunforsvaret, som påvirker ditt eget vev. Valgmedisinen er azathioprine. Tildel den til 2-3 mg per kg kroppsvekt fra pasienten. Azathioprine blir vanligvis introdusert i behandlingsregimet hvis behandling med prednison alene ikke gir den ønskede effekten..

Forebygging

Spesifikk forebygging er ikke utviklet. Primær forebygging inkluderer unngåelse av risikofaktorer for utvikling av sykdommen, den generelle herding av kroppen. Når symptomer identifiseres, kommer forebygging ned på å forhindre tilbakefall og komplikasjoner..

Prognose for livet

Med det avanserte løpet av dermatomyositis når dødeligheten de første 2 årene av sykdomsutviklingen 40%, hovedsakelig på grunn av skade på luftveiene og gastrointestinal blødning. Med alvorlig langvarig natur dermatomyositis, utvikles kontrakturer og deformiteter i ekstremitetene, noe som fører til funksjonshemming.

Rettidig intensiv kortikosteroidbehandling demper aktiviteten til sykdommen og forbedrer den langsiktige prognosen.

Dermatomyositis: de første symptomene, formene og behandlingen

Dermatomyositis eller Wagner-Hepp-Unferricht sykdom er en alvorlig systemisk patologi, som er ledsaget av skade på glatte muskler og skjelett. Den motoriske funksjonen til pasienter lider, bindevev og hud påvirkes. Derma hovner opp, det dannes rød-lilla flekker.

Dermatomyositis er ikke vanlig, men dette reduserer ikke alvorlighetsgraden av løpet. Patologi tolereres dårlig, antall dødsfall er høyt..

Hva er dermatomyositis?

Dermatomyositis er en patologi som er ledsaget av betennelse i bindevev, muskler, hud og indre organer. Sykdommen har en tendens til å utvikle seg.

Hvis pasienten ikke utvikler hudsymptomer, diagnostiserer legene ikke dermatomyositis, men polymyositis.

Dermatomyositis er en autoimmun patologi, det vil si at den utvikler seg på grunn av nedsatt immunitet. Hvorfor dette skjer forblir et mysterium i dag. Mekanismen for patologiutvikling er imidlertid forståelig. Kroppen begynner å oppfatte sine egne celler som fremmed. Immunsystemet produserer antistoffer mot dem, som begynner å angripe muskler og bindevev. De blir betente, og forårsaker symptomer på sykdommen. Noen ganger begynner immunsystemet å angripe pasientens indre organer.

Dermatomyositis er en patologi som ikke er vanlig. Det diagnostiseres hos 5 personer av en million mennesker per år. Oftest lider barn under 15 år og eldre over 55 år av dermatomyositis. Menn blir syke 2 ganger enn kvinner.

De viktigste årsakene til dermatomyositis

Som allerede nevnt er årsakene til dermatomyositis ennå ikke fastslått. Derfor omtales patologi som multifaktorielle lidelser. Antistoffer som kroppen produserer begynner å angripe sitt eget vev. Endotel av blodkar lider hovedsakelig.

Forskere antyder at utviklingen av sykdommen kan være assosiert med nevroendokrine lidelser. Bekreftelse på dette er at dermatomyositis ofte utvikler seg nøyaktig i overgangsperioder i en persons liv, for eksempel i overgangsalder eller i puberteten..

Det er også en teori om at dermatomyositis er en konsekvens av smittsomme sykdommer. Dessuten er de fleste forskere tilbøyelige til denne versjonen..

Toppforekomsten av dermatomyositis skyldes sesongens utbrudd av SARS.

Studier utført for å påvise årsakene til dermatomyositis har avdekket risikofaktorene som fører til dens utvikling:

Smittsomme sykdommer. Det ble bevist at sannsynligheten for dermatomyositis er høyere hos personer som har vært syke med en smittsom sykdom flere ganger i løpet av 3 måneder (klamydia, tyfus, etc.).

Virus. Picornavirus, cytomegalovirus, influensa, Koksaki-virus, hepatitt B-virus, HIV, Lyme sykdom, toxoplasma, parvovirus kan forårsake dermatomyositis.

Bakterie. Dermatomyositis kan provosere vaksiner mot meslinger og tyfus. Det er også mulighet for autoimmun betennelse mens du tar kosttilskudd som inneholder veksthormon. Dette er slike medisiner som Jintropin, Neotropin.

Genetiske faktorer. Akkumulering av HLA-B88 skjer i blodet til pasienter med dermatomyositis. Forskere mener at dette antigenet fører til forskjellige immunpatologier..

Patogenetiske faktorer (autoimmun reaksjon i kroppen, ledsaget av dannelse av autoantistoffer). De angriper proteinene i cytoplasma og RNA (ribonukleinsyrer), som er en del av muskelvevet. Disse reaksjonene fører til en ubalanse mellom T- og B-lymfocytter, og provoserer også avvisning av T-suppressor-funksjon.

Disse faktorene provoserer ofte utviklingen av dermatomyositis. Det er også sekundære årsaker som øker sannsynligheten for en sykdom..

Disse inkluderer:

Overoppheting eller hypotermi.

Fysisk skade.

Allergi mot medisiner.

Tilstedeværelsen av foci av infeksjon i kroppen.

Alkoholmisbruk og avhengighet.

Klassifisering og former for dermatomyositis

Avhengig av den etiologiske faktoren som provoserte utviklingen av dermatomyositis, skilles følgende former:

Idiopatisk form, det vil si at det er en slik dermatomyositis, hvis årsaker ikke er etablert. Det diagnostiseres i 30-40% av tilfellene. Det utvikler seg ofte etter at det er gitt en rutinemessig vaksine. Hvis den idiopatiske formen av sykdommen manifesterer seg i et barn, kalles den for ungdom. Hos pasienter med denne formen for patologi, reduseres funksjonen av kjønnskjertlene, binyrene og hypothalamus. Skjelettmuskulatur blir svak, hud og slimhinner lider.

Sekundær tumor (paraneoplastisk) dermatomyositis. Det manifesterer seg på grunn av dannelse av ondartede svulster i kroppen. Denne formen for sykdommen diagnostiseres hovedsakelig hos eldre pasienter. På huden vises det utslettelementer som har en lilla farge. De proksimale musklene svekkes. Rundt øynene merkes hevelse i en lilla farge. Symptomer på sekundær dermatomyositis kan ligne symptomer på primær dermatomyositis, men med en tumorform av sykdommen vil terapi være ineffektiv.

Barnas (juvenil) dermatomyositis. Det diagnostiseres i 20-30% av tilfellene. Hos pasienter oppdages forkalkning av muskelvev. Sykdommen i seg selv har et akutt debut, som er ledsaget av muskelsmerter, feber og utslett..

Blandet dermatomyositis, som er kombinert med andre sykdommer i bindevevet.

Avhengig av arten av sykdomsforløpet skilles akutt, subakutt og kronisk dermatomyositis.

Fase av utvikling av dermatomyositis:

Prodromal scene. Symptomene på sykdommen er lyse, de kan vedvare i flere dager eller flere måneder..

Det manifest stadiet. Pasienten utvikler hud, muskel og andre symptomer på patologi.

Dystrofisk stadium. Det er det vanskeligste, siden med det lider hele organismen.

Symptomer på dermatomyositis

Sykdommen ble først beskrevet i detalj tilbake i 1940.

Nå er symptomene hennes godt kjent for leger:

På et tidlig stadium av sykdomsutviklingen hos mennesker oppstår en økning i kroppstemperatur. Det kan vedvare ved underfibrile merker, og kan nå 38 ° C og over.

Hudens følsomhet øker. Når den blir utsatt for dermis av sollys, begynner den å skrelle av, blir rød.

Pasientens hår begynner å falle ut på hodet, og de skallede områdene blir røde.

En person klager på smerter i lemmer og hofter.

Vekten begynner å gå raskt.

Det indre slimhinnen i øyelokkene blir hovent, hornhinnen og området under øynene lider også.

I leddens område dannes foci av betennelse. Huden over dem svulmer, blir blank, begynner å atrofi. Deretter utvikler pasienten poikiloderma, som manifesteres ved hyperpigmentering av huden og utvidelse av kapillærer.

Foci av betennelse dannes i munnen. De kan være røde eller cyanotiske. Tungen og tannkjøttet blir ødematiske, hvoretter de blir dekket med magesår. Kinnene på innsiden tykner. Dette gjelder også slimhinnene i leppene og tungen.

Pasientens ansiktsuttrykk endres, det blir som om en person alltid er redd for noe. Pasientens overordnede buer høyt.

Noen ganger kalles dermatomyositis en lilla sykdom, siden patologi er ledsaget av dannelse av flekker på huden som har en lilla fargetone.

Symptomer på hudlesjoner

Ved dermatomyositis lider huden alltid.

Dette manifesteres av symptomer som:

Utseendet til et heliotropisk utslett. Den har en lys rød farge, lokalisert i øynene og ser ut som briller. Det dannes også utslett på vingene på nesen, på kinnbenene, i dekolleten, på ryggen, i den øvre delen.

Gottron-skilt. Utslettet vil være synlig i leddene i hendene. Den har en lys rød farge. Elementene av utslettet kan være flate eller stikker ut. Ofte skreller et slikt utslett av.

Erythema. Det er lokalisert på ekstensorflatene på knær og håndflater. Slike flekker vises på grunn av utvidelsen av små blodkar.

Håndmekaniker. Dette symptomet fikk navnet sitt på grunn av det faktum at hos pasienter med dermatomyositis blir huden på håndflatene rød, skrellende, dekket med sprekker..

Andre hudsymptomer: kløe, fotodermatitt, edderkoppårer.

Symptomer på muskelskade

Det viktigste symptomet på sykdommen er muskelskader..

Patologiske manifestasjoner vil være som følger:

Muskelsvakhet, som er progressiv i naturen. Det påvirker både øvre og nedre lemmer..

Muskelbevegelse er vanskelig, det er vanskelig for pasienter å klatre opp trappa, komme seg på offentlig transport, komme seg ut av sengen.

Pasienter faller ofte på grunn av muskelsvakhet..

Når nakkemuskulaturen lider, blir det vanskelig for en person å løfte hodet fra puten og til og med holde det på vekten.

Muskler hovner ofte opp.

På grunn av skade på muskulaturen i svelget, halsen og spiserøret forsvinner en persons stemme, han har problemer med å svelge mat, og kveler ofte.

Muskelatrofi utvikler seg med langvarig progresjon av sykdommen. De blir tynnere, mister sine naturlige funksjoner..

Symptomer på leddsskader

Først av alt lider pasienter av små ledd. Knær og albuer påvirkes ikke så ofte. Derfor forveksles sykdommen ofte med revmatoid artritt. Hvis pasienten ikke mottar behandling, utvikler han deformerende leddgikt, ledsaget av subluksasjon av leddene. Imidlertid blir ikke erosjon på dem under passering av radiografi oppdaget.

Symptomer på slimhinnelesjoner

Pasienter utvikler konjunktivitt og stomatitt. Den øvre ganen og den bakre svelgveggen er betent. Dette fører til at pasienten blir vanskelig å spise.

forkalkning

Forkalkning utvikles hos pasienter med progressiv dermatomyositis. Dette patologiske symptomet manifesteres ved kalsiumavsetning på ukarakteristiske steder: rundt musklene, under huden, over albuene og knærne, over leddene i fingrene, i rumpa..

Symptomer på skade på luftveiene

Ved dermatomyositis blir luftveiene utsatt for betennelse: lunger, pleura og luftveiene.

Dette manifesteres av symptomer som:

Brystbevegelsen er begrenset, og lungeventilasjonen er nedsatt. Dette skyldes det faktum at mellomgulvvev og interkostale muskler lider. Alt dette blir en gunstig bakgrunn for utvikling av lungebetennelse og andre smittsomme sykdommer i luftveiene.

Interstitiell lungefibrose er preget av betennelse i det interstitielle vevet i organer. I fremtiden gjennomgår de fibrose, det vil si at forbindelsesfiberen blir større, den vil være grov, tett. Slike celler er ikke i stand til å sikre respirasjonsfunksjonen fullt ut..

Symptomer på skade på hjerte- og urinsystemet

Oftest klager ikke pasienter noen patologiske symptomer fra siden av hjertet og blodkarene. Selv om pasientene under diagnosen avslørte et brudd på hjerterytmen og forverret konduktivitet.

Fibrøse forandringer i hjertemuskelen og myokarditt utvikler seg ikke ofte. Imidlertid hvis kongestiv hjertesvikt oppstår, kan de vises. Pasienter får diagnosen Raynauds syndrom, petechiae, peritoneal vaskulærinfarkt.

Nyresvikt blir sjelden diagnostisert. Det samme gjelder nefrotisk syndrom. Nyreskade kan oppdages ved tilstedeværelsen av protein i urinen..

Symptomer på CNS og nyreskade

Nyrene hos pasienter lider ofte ikke, selv om muligheten for pyelonefritt ikke bør utelukkes. Pasienten kan også få diagnosen polyneuritt. Identifiser disse avvikene oftest på sykehuset når du gjennomgår en omfattende undersøkelse.

Dermatomyositis kan provosere forskjellige patologier i det endokrine og reproduktive systemet. Noen ganger blir jenter infertile. Urin dysfunksjon er også mulig..

Funksjoner i løpet av dermatomyositis hos barn

I barndommen har dermatomyositis noen funksjoner:

De første symptomene på sykdommen vil være mer uttalt.

Barnets kroppstemperatur kan stige til 39 ° C, trettheten øker.

Barnet går raskt ned i vekt.

Hud manifestasjoner er de samme som hos voksne, men utslett er mer intenst.

Petechiae-form på neglene og øyelokkene til barnet.

Barnet klager over smerter i kroppen, magen, rygg, nakke, armer og ben. Muskel svakhet.

Leddene svulmer, kontrakturer utvikler seg. Det er vanskelig for et barn å rette knærne og albuene.

Forkalkning følger ofte med nettopp barndomsformen av dermatomyositis.

Dermatomyositis i barndommen har ofte et ondartet forløp. Leger tilskriver dette faktum at vekstprosessene ennå ikke er fullført, og at muskelvev samtidig forverrer aktivt..

Hvilken lege du skal kontakte?

Hvis du har symptomer på dermatomyositis, må du besøke en revmatolog. Det vil også kreve konsultasjon av smale spesialister: androlog (for menn), gynekolog (for kvinner), urolog, hudlege, angiolog, kardiolog, nevrolog, etc..

diagnostikk

Diagnosen av pasienten reduseres til følgende punkter:

De har en samtale med pasienten.

Pasienten blir undersøkt, tilstanden til musklene og leddene blir vurdert, deres mobilitet blir bestemt. Det er viktig å lytte til hjertet og lungene.

Immunologisk analyse. Spesifikke antistoffer vil bli påvist i blodet.

Inngangen til MR. Studien vil påvise hevelse i muskelvev.

Nålelektromografi. I dette tilfellet vil spontan muskelaktivitet bli diagnostisert..

Spirography. Studien gjør det mulig å diagnostisere respirasjonssvikt.

EKG. Studien kan oppdage takykardi, hjerterytmeforstyrrelser, forverring av hjerteledelse.

Røntgenundersøkelse gjør det mulig å visualisere kalsiumavsetninger i musklene. De vil være lokalisert i sine dype strukturer..

Computertomografi gjør det mulig å diagnostisere alveolar fibrose og pneumosklerose.

Histologisk undersøkelse. Kryssstriksjon forsvinner, monocytter infiltreres, deres struktur forstyrres, fibrose utvikles.

Muskelvevbiopsi. Infiltrater som inneholder mononukleære celler og nekroseområder oppdages i det innsamlede materialet. Hvis sykdommen har et alvorlig forløp, påvirkes karene av blodpropp, normale muskelceller degenererer i fete ledd, muskler atrofi.

Laboratoriediagnostikk innebærer levering av følgende tester:

Generell blodanalyse. Pasienten har en økning i ESR, samt mild anemi.

Generell urinanalyse. Protein vises i den.

Blodkjemi. Nivået av kreatinfosfokinase, laktatdehydrogenase, ALT og AST øker. Dette indikerer muskelskader på forskjellige steder..

Det er viktig å skille dermatomyositis fra oncomyositis. Så det kan være en uavhengig sykdom, eller det kan være en konsekvens av at en kreftsvulst vokser i kroppen. Derfor er en fullstendig undersøkelse av pasienten så viktig.

Dermatomyositis Behandling

Tilnærmingen til behandling av dermatomyositis bør være omfattende. Pasienten er foreskrevet medisiner, fysioterapeutiske teknikker, kostholdsmat. Noen ganger er kirurgi nødvendig. Hvis svelgmusklenes arbeid forstyrres, bør pasienten ta kontakt med en logoped. I Moskva brukes genetisk ingeniørbiologi til å behandle patologi. Tradisjonelle medisinmetoder er ubrukelige. De kan bare brukes etter medisinsk konsultasjon og for å forhindre gjentakelse av patologi.

Grunnlaget for terapien er bruk av glukokortikosteroider. Valg av medikament er prednison.

Støttende behandling varer fra 3 til 5 år. Legemidlene kan hemme de patologiske reaksjonene i immunsystemet, og tillater ikke at det utvikler betennelse i muskler, hud og indre organer. Hastigheten for dannelse av forkalkninger bremser, mikrosirkulasjonen i blodet og metabolske prosesser i celler forbedres..

Legemiddelbehandling

Medisiner kan eliminere den betennelsesreaksjonen, ikke la muskelvev transformeres til bindevev.

Pasienten kan få forskrevet medisiner som:

Glukokortikosteroider i høye doser (prednison og dexametason). De må tas innen 2-3 måneder. Deretter reduseres dosen gradvis, og bringer til 1 tablett på 7 dager. Etter å ha oppnådd stabil remisjon, vil det være mulig å kansellere stoffet fullstendig.

Cytostatika. De brukes til når steroidhormonbehandlingen ikke får oppnådd forbedring..

Papaverine og andre krampeløsninger. De lar deg bli kvitt smerter i magen, blodkar osv..

Folsyre, antacida, omsluttende medisiner. De er foreskrevet for å redusere de negative effektene av andre medisiner.

Delagil, hydroksyklorokin og andre aminokinolinpreparater. De mykner pasientens hud..

immunoglobulin Dette stoffet administreres intravenøst. Bruken kan forbedre effekten av glukokortikosteroider.

Retabolil og andre anabole steroider. Det lar deg styrke muskler.

Neostigmin eller Proserin, vitaminer fra gruppe B. Disse medisinene er rettet mot korreksjon av muskelfunksjoner.

Etidronsyre forhindrer progresjonen av forkalkning. I tillegg administreres Na2 EDTU, Probenecid intravenøst. Colchicine tas internt, og Trilon-B salve påføres lokalt.

Pentoksifylline og andre vaskulære medikamenter kan normalisere blodmikrosirkulasjon..

Antikoagulantia (Warfarin, Aspirin, Heparin) er foreskrevet for antifosfolipidsyndrom.

Ved vevsnekrose og med smittsomme komplikasjoner brukes antibakterielle medisiner..

Legemidler er foreskrevet til kurs. Etter at det er mulig å oppnå en stabil remisjon, kanselleres medisinene gradvis. Ved vedvarende remisjon forstås fraværet av symptomer på sykdommen i et år eller mer.

Det anbefales ikke å erstatte prednison med medisiner fra NSAID-gruppen, da dette forverrer prognosen og øker sannsynligheten for komplikasjoner.

Terapifunksjoner

Funksjoner ved behandling av dermatomyositis:

De siste årene har genetisk konstruerte biologiske produkter blitt introdusert i praksis. De tildeles individuelt.

Siden glukokortikosteroider fører til skade på slimhinnen i magen og tarmen, må medisiner tas for å beskytte dem. Det kan være omeprazol, ranitidin. D-vitamin, kalsiumpreparater og bisfosfonater forhindrer osteoporose.

Hvis pasienten får vist Metipred, bør han ikke spise sukker og søt mat. Dette vil unngå utvikling av diabetes.

Hvis en forverring av patologien oppstår, må personen observere sengeleie. Tilbake til det aktive livet skal være jevnt, det er viktig å delta i fysioterapi.

GIBP kommer fra engelsk "genetisk" - genetisk, "konstruert" - prosjektering, "biologisk" - biologisk, "tilberedt" - medisiner. De er monoklonale antistoffer som er av menneskelig, mus, humanisert og kjemisk opprinnelse. Disse immunglobulinene er immunceller som fås i laboratoriet..

Fysioterapeutisk behandling

Etter at det er mulig å oppnå utryddelsen av den akutte prosessen, blir pasienten foreskrevet fysioterapi. De lar deg forhindre dannelse av sammentrekning, forlenge remisjonstadiet, ikke la musklene atrofiere.

Det er mulig å bruke slike teknikker som:

Diskret plasmaferese i kombinasjon med pulsbehandling, ledsaget av intravenøs administrering av kortikosteroider.

For å forbedre effekten av behandlingen, bør pasienten plasseres i et sanatorium. Der får han vist terapeutisk bad, vannaerobic, massasje og annen fysioterapi.

Kirurgi

Kirurgi kan eliminere konsekvensene av sykdommen, noe som kan gjøre en person ufør. Kirurghjelp kan være nødvendig for pasienter med kontrakturer, forkalkninger, kreftsvulster, nekroseområder, etc..

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Hvis en person ikke mottar behandling, er sannsynligheten for å utvikle komplikasjoner som:

Dannelsen av trykksår og trofiske magesår.

Benvevskontraksjoner.

Hvis sykdommen har et langt forløp, begynner den å true pasientens liv.

Sannsynligheten for å utvikle så farlige patologier som:

Lungebetennelse, som vil bli utløst av vanskeligheter med å svelge mat. Matpartikler vil falle i pasientens luftveier og føre til betennelse. Å hoste fremmedlegemer hjelper ikke. Det dannes betennelse rundt dem, som er i stand til å fange opp store områder av lungen..

Forstyrrelse i hjerterytme på grunn av kongestiv hjertesvikt. Blodsirkulasjonen avtar, blodpropp begynner å dannes i karene. De tetter dem og kan forårsake død av vev som mater de berørte karene.

Magesår med blødning. Mageveggen, tarmen kan lide. Dette vil føre til utvikling av peritonitt og død av pasienten..

Hvis pasienten mottar behandling, kan de forferdelige konsekvensene av patologien unngås, i motsetning til Duchennes myopati.

Prognose og forebygging

De siste årene var prognosen veldig ugunstig. I løpet av 1-5 år døde omtrent 65% av pasientene. Det moderne behandlingsopplegget lar deg stoppe progresjonen av dermatomyositis og redde en persons liv.

Forebyggende tiltak utvikles ikke. Etter diagnosen dermatomyositis er pasienten registrert hos en revmatolog. Han må overholde alle anbefalingene fra legen og ta de foreskrevne medisinene hans..

Selvmedisinering fører til progresjon av sykdommen. Cirka 40% av disse pasientene dør av indre blødninger eller på grunn av respirasjonssvikt. Prognosen for overlevelse hos personer som tar immunsuppressiv terapi øker. Det er imidlertid ikke mulig å unngå deformasjon av armer og ben. Hvis en pasient utvikler en kreftsvulst, bestemmes prognosen av onkopatologi.

Utdanning: Moskva medisinske institutt I. M. Sechenov, spesialitet - "medisinsk virksomhet" i 1991, i 1993 "yrkessykdommer", i 1996 "terapi".